Лейкемія (рак крові, лейкоз, лімфосаркома) - це ціла група пухлин, яка характеризується безконтрольною проліферацією і різною мірою диференціювання кровотворних клітин. Лейкемічні клітини при цьому є нащадками, клонами однієї клітини, що мутувала.

Причини лейкозу

Причиною лейкемії, як правило, являється хромосомна аберація, тобто зміни в структурі хромосом в результаті різних процесів перебудови їх структури : транслокації, делеции, інверсії, фрагментації.

Відповідно до традиційної класифікації, уся лейкемія ділиться на гострих (ОЛ) і хронічних (ХЛ). Таке ділення пов'язане з різною здатністю цих пухлин до диференціювання пролиферирующих клітин.

У разі гострого лейкозу диференціювання практично відсутнє, в крові накопичується величезна кількість незрілих, нефункціональних бластных клітин, що призводить до пригноблення нормального кровотворення усіх паростків. Вказані ознаки виявляються в крові більш ніж в 80% випадків. Хронічний лейкоз (лейкемія) дає популяцію диференційованих клітин, зазвичай гранулоцитарних, поступово заміщаючих нормальні клітини периферичної крові.

Гостру лейкемію прийнято ділити на лімфобластних і міолобластні.

Гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) найчастіше розвивається з попередників B -лимфоцитов (близько 75% случав). Розрізняють також B -ОЛЛ і T -ОЛЛ. Цитогенетичний має значення наявність Філадельфійської хромосоми.

Гострий миелобластный лейкоз (гостра миелоидная лейкемія) часто називається "Нелімфобластний лейкоз", щоб підкреслити його різноманітність і відмінність від ОЛЛ, оскільки бласты при цьому можуть мати гранулоцитарне, еритроцитарне і навіть тромбоцитарное походження. Гострий нелімфобластний лейкоз гістологічно класифікується буквою М з цифрами від 0 до 7, наприклад, М7 - це гостра мегакариобластная лейкемія.

Хронічна лейкемія у дітей зустрічається досить рідко і також є неоднорідною групою захворювань :

хронічний лимфолейкоз характеризується проліферацією малих лімфоцитів в кістковому мозку, периферичній крові, а також лімфовузлах, селезінці і печінці;
хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) характеризується проліферацією стовбурової клітини, що часто супроводжується не лише збільшенням числа попередників гранулоцитів, але також еритроцитів і тромбоцитів. Відмінною рисою є цитогенетична ознака - наявність Філадельфійської хромосоми, а також фазность захворювання. Розрізняють повільну фазу, фазу акселерації і фінальну фазу захворювання;
волохато-клітинний лейкоз характеризується проліферацією добре диференційованих B -лимфоцитов з розвитком панцитопенії і спленомегалії. Захворювання характерне для літнього віку і частіше у осіб чоловічої статі.
Діагноз лейкемії ставиться по сукупності досліджень крові і кісткового мозку.

При діагностиці вирішальне значення має не клінічна картина, а цитогенетика, морфологія і імунологія бластов, що виявляються. Від параметрів, що виявляються при цьому, залежатиме не лише постановка остаточного діагнозу, але також прогноз, лікування і результат захворювання.

Прогноз при лейкимии в цілому сприятливіший в дитячому віці (1-9 років), а також залежить від виду патології, виду клітин і термінів виявлення захворювання.

Лікування

Основу лікування лейкозу складає хіміотерапія. Лікування сьогодні протокольне, а тому кожен вид патології і окремі його особливості мають значення для вибору протоколу лікування. При гострому лейкозі лікування засноване на поліхіміотерапії. Її ефективність вище при гострому лимфолекозе досягає 95%. При гострому мієлолейкозі ефективність хіміотерапії складає більше 80%, але досить часто супроводжується ускладненнями, а 5-річна ремісія спостерігається лише у 40% пацієнтів, тоді як рецидиви при ОЛЛ - рідкісніше явище. У лікуванні ХМЛ ефективність хіміотерапії не складає 20-40%.

Кращі результати доки дає алогенна трансплантація кісткового мозку. Непогані результати дає терапія альфа-інтерфероном. Останнім часом великі надії покладаються на препарати, блокуючі тирозинкиназную активність білка Bcr, - Abl, наприклад, препарат STI - 571. Вважається, що подібні препарати можуть бути використані для підтримувальної монотерапії, тобто для профілактики бластных кризу. В цілому ж терапія лейкозу повинна проводитися в спеціалізованому відділенні, з можливістю застосування найбільш сучасного і ефективного лікування, що гарантує як велику вірогідність повної ремісії, так і повне одужання після усього комплексу лікувальних заходів.